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第494章 标题11(第1页)

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库欣综合征(又称皮质醇过多综合征)是由肾上腺皮质分泌过度的糖皮质激素引起的一种临床综合征。

该症状可发生于任何年龄,常见于20-45岁之间,女性发病率高于男性。

鉴于其发病率,每年每100万人中有2-3例新发病例,而每100万人中约有40例库欣综合征患者。

库欣综合征的症状包括向心性肥胖,满月脸、紫纹、多血质外貌,高血压、糖代谢异常、肌肉骨骼异常、性功能改变、以及造血系统的改变等。

该病患者的皮肤可能暗红,容易发生感染。

在一些极少数情况下,患者可能会有电解质和酸碱平衡紊乱等情况出现。

该病患者中可能出现的并发症包括感染、心血管疾病、骨质疏松、代谢综合征以及精神障碍。

治疗库欣综合征主要是通过手术治疗,去除垂体肿瘤或肾上腺腺瘤,然后通过药物治疗维持患者的身体状况。

若手术失败或无法开展手术,患者还可以通过放射治疗。

治疗的目的为治疗原发病,降低皮质醇水平,缓解临床症状体征,治疗相关系统的并发症,保护垂体功能,提高生活质量。

库欣综合征的预后取决于具体病因。

对于由肿瘤引起的库欣综合征,术后容易复发或出现垂体功能减退症。

病因

库欣综合征的主要病因是下丘脑-垂体-肾上腺(hpa)轴调控失常,肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素,导致一系列表现。

发病原因

有关库欣综合征的基本病因,可分为acth依赖性和acth非依赖性两大类。

acth依赖性库欣综合征

指的是因acth或crh分泌过量,过量acth长期刺激,双侧肾上腺皮质弥漫性增生,并分泌过量的糖皮质激素,从而引起全身各个系统相关表现。

过量的acth或crh多来自于下丘脑-垂体或垂体以外的某些肿瘤组织。

acth非依赖性库欣综合征

指的是肾上腺皮质自主分泌过量糖皮质激素,多因肿瘤或增生导致。

诱发因素

长期服用较大剂量外源性糖皮质激素可导致外源性库欣综合征。

症状

库欣综合征常有糖皮质激素长期过多分泌,既可导致蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱,也可导致其他多种激素分泌异常。

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